Liječenje zilbera sindroma - jednostavnost i učinkovitost

Gilbertov sindrom je benigna genetska bolest jetre, nazvana po poznatom francuskom liječniku-gastroenterologu, koji je 1901. prvo dijagnosticirala i opsežno opisala bolest. U ljudima se jednostavno naziva nasljedna žutica, jer se cijelo ime sastoji od 12 medicinskih pojmova, a najkraće 3 - nasljedna pigmentna hepatoza.

Gilbertov sindrom je takav kakav jest

Bolest je zarazna, neškodljiva i obilježena ponavljajućim napadima brzo zaustaviti s posebnom prehranom, poštivanje zdravog načina života i ponekad farmakološko liječenje.

Metoda distribucije i prijenosa

Gilbertov sindrom je naslijeđen. Suvremene medicinske tehnologije omogućuju obitelji da planiraju imati dijete, čak i prije začeća, provesti niz genetskih pregleda i procijeniti stupanj rizika takve patologije u novorođenčadi.

Iako je ovaj postupak skup, stoga bi trebalo biti upućeno prije svega onim roditeljima već imate dijete s takvim sindromom. Također se preporučuje genetsko savjetovanje za parove koji planiraju prvo dijete, u slučajevima kada i otac i majka pate od Gilbertovog sindroma. Trudnoća kod žena s Gilbertovim sindromom je povoljna i ne zahtijeva dodatno liječenje.

Bolest pogađa muškarce više od žena (u omjeru od 8-10 do 1). To je rašireno u državama srednje Azije, Bliskog istoka, Indokine, a osobito u Srednjoj i Sjevernoj Africi, gdje gotovo 40% stanovništva, u različitim stupnjevima, pati od Gilbertovog sindroma.

Suvremena istraživanja su otkrila da defektan gen Gilbertovog sindroma postoji gotovo polovica čovječanstva, ali bolest je moguća samo kada naslijedi takav nedostatak istodobno od oba roditelja. U ovom slučaju, ne mogu se razboljeti, samo su nositelji. U braku, gdje su oba roditelja bolestan, u većini slučajeva ima zdrav potomstvo.

morfologija

Godine 1993., s probojem u genetskim i molekularnim istraživanjima, jasno je ustanovljen uzrok bolesti. Zbog Gilbertovog sindroma mutacija u drugom kromosomu osoba.

Gen sekvencija „T-A-T-A-A”, iz nepoznatih razloga, su ugrađeni 2 više dodatnih nukleotida i T A - adenin i timin, te to objašnjava raznolikost oblika, simptoma i tijek nasljednih žutice. Zbog broja mogućih kombinacija, što može biti sastavljen od 3 timina i adenin 4 ogroman.

Ovaj multivarijat genetska mana sprječava normalnu sintezu UGT1A1- enzima u jetri, koji je odgovoran za transformaciju neizravnog (netopljivog) bilirubina u izravnom (topljivom obliku) i njegovoj upotrebi.

Bilirubin je konačna faza razgradnje hemoglobina, koja je zauzvrat posljednja faza života crvenih krvnih zrnaca - crvenih krvnih stanica. U normalnom stanju, dnevno se proizvodi 300 mg bilirubina u jetri, slezeni, koštanoj srži i vezivnom tkivu.

Ulazak u jetru krvlju, netopljivi oblik mora se transformirati u topljivi oblik s UGT1A1 i ući u crijeva sa žučom. U slučaju neuspjeha u proizvodnji ovog katalizatora, trovanja s "netretiranim" toksičnim neizravnim bilirubinom, koja se nakuplja u lipidima masnog tkiva i mozga. Ovaj mehanizam akumulacije smeđe-žućkastih stanica neizravnog bilirubina objašnjava glavnu simptomatologiju bolesti.

simptomi

Prije razdoblja punog puberteta, Gilbertov sindrom je u "stanju spavanja". Ono se očituje nakon 20 godina i ne utječe na životni vijek.

Bolest je umjetna i zato što u 30% slučajeva ljudi ne obraćaju pažnju na njihove bolesti zbog nedostatka izraženih znakova sindroma i ne primjenjuju nikakav tretman. Time se ubrzavaju razvoj popratnih bolesti - pratitelji: gastroduodenitis, hepatitis, kolecistitis, pankreatitis, kolelitacija i / ili diskinezija kanala - druge bolesti probavnog trakta. Jedna od najneugodnijih kombinacija je susjedstvo = Gilbertov sindrom + Krieger-Nayyarov sindrom.

Glavni simptom Gilbert sindrom smatra se periodično, manje stalno, žuta boja kože - jetrene masku i bjeloočnica - ikteričan bjeloočnica, i pojavu žute plakova na gornjem kapku - xanthelasma.

Ovaj „žutilo” se aktivira i pojavljuje se nakon: 1) SARS i ORZ- 2) prejedanje, izgladnjivanje ili niske kalorijske diet- usklađenost 3) prekomjerna ljevanice alkogolya- 4) nekim traumatskim povrezhdeniy- 5) stres, dugotrajno izlaganje hladnom, napornog vježbanja i dehidracije - 6), 7 menstruatsii-) satno hormona (uključujući anabolički) paratsetomolosoderzhaschih i drugih lijekova.

Dodatni simptomi:

• Spazmatična bol na desnoj strani, žgaravica i metalni okus u ustima - mučnina (prije povraćanja), gubitak apetita - meteorizam, konstipacija, proljev i obezbojenost izmeta.
• Stanje stalnog umora i umora, vrtoglavica - osjećaj ohlađivanja kod normalne tjelesne temperature - bol u mišićima - natečenje donjih ekstremiteta - tahikardija i vrtoglavica - hladna znojenja i nesanica.
• Napadi panike i bezgrešnog strahovanja- emocionalna depresija - depresivna stanja - razdražljivost do antisocijalnih manifestacija.

dijagnostika

Ako tijekom pregleda i ispitivanja liječnik sumnja da postoji Gilbertov sindrom, on će koristiti sljedeće studije kako bi potvrdio dijagnozu bolesti (po potrebi u poretku rasta):

• Detaljan biokemijski i opći test krvi.
• Analize urina i izmeta.
• Pomoćni testovi: 1) s postom, 2) nikotinskom kiselinom, 3) s fenobarbitalom.
• Identifikacija virusnih markera hepatitisa B, C i D.
• Ultrazvuk organa gastrointestinalnog trakta, CT i MRI jetre.
• Studije štitnjače.
• Biopsija jetrenog tkiva, ili alternativna Fibroscania ili Fibrotest (Fibromax).
• Molekularna analiza krvnih enzima i DNA.

Za točnu dijagnozu mogu se provesti i druge studije kako bi se isključili bolesti slične Gilbertovom sindromu: opstrukcije žučnih kanala, hemolitička anemija, Cholestasis, Kriegler-Najarov sindrom, Dabin-Johnsonov sindrom, lažna žutica.

Sudionik terapeuta može propisati konzultacije s neurologom, gastroenterologom, vertebrologom, specijalistom za rehabilitaciju ili instruktorom vježbanja. Savjet terapeuta i zaraznih bolesti bit će suvišan.

Liječenje Gilbertovog sindroma

Dijetetski tretman

Glavni način za zaustavljanje napada Gilbertovog sindroma i brzo izlazak iz njih je strogo pridržavanje posebne terapijske jetrene prehrane - Tablica 5.

U razdoblju između napada, ta se prehrana može strogo zanemariti, ali se pridržavati načela zdrave prehrane:

• Uzmite hranu u male frakcije, u malim količinama, najmanje 4-5 puta dnevno.
• Nemojte zaboraviti na običnu vodu (1-2 litre).
• Koristite proizvode sa smanjenim sadržajem ugljikohidrata, dajući prednost proteinima biljnog i životinjskog porijekla.
• Ograničite potrošnjue bilo koja masna hrana.
• Potpuno eliminirati korištenje slatkih i niskonaponskih gaziranih pića industrijske proizvodnje.
• Primijenite povoljnu terapiju sokovima.
• Kategorički zabranjeno dijete i niskokalorična hrana.

Za preventivne svrhe, čak iu razdobljima trajne remisije - dugotrajnog odsustva napadaja, preporučuje se primjena tjedana "strogog pridržavanja" prehrane Tablica 5, gdje je prvi tjedan prehrambene prehrane slijedi 3 tjedna normalne prehrane.

Pažnja molim te! Isključen je strogi veganizam i vegetarijanstvo s Gilbertovim sindromom!

lijekovi

Trenutno, liječnici su došli na tvrdnju da ova bolest ne treba tretman i konstantan unos farmakoloških lijekova - Napadi prolaze sami uklanjanjem čimbenika njih pozvani. Ali ako je potrebno liječiti Gilbertov sindrom, liječnik može odabrati, propisati režim i propisati lijek za lijekove sa sljedećeg popisa:

1. Lijekovi koji smanjuju razinu neizravnog bilirubina (fenobarbital) - luminal, barboval, corvalol, valokardin.
2. Hepatoprotectors, zaštita jetre - flumitsenol, sinklit, portalalk, hepatofalk.
3. Propulzivi koji stimuliraju peristaltiku - cerukal, domperidol, perinorm, ganaton.
4. Enzimi koji pomažu probaviti hranu - pankreatin. festal, motilium.
5. Lijekovi koji inhibiraju sintezu kolesterola su clofibrat, lipomid i siril-eron.
6. Osobni ljekoviti kolagog biljnih pripravaka i Karlovy Vary sol.
7. Choleretics - alahol, chogol, holosas.
8. Enterosorbenti - atoksil, etereozg, kitozan.
9. Homeopatske tinkture i biljni čajevi hepatotropskog djelovanja.
10. Vitaminirani kompleks Neurobionum i vitamini skupine B.
11. Ponekad - diuretici.
12. Muškarcima se preporučuje da prođu kroz 3-mjesečni kurs ursodeoksikolne kiseline (UDCA).
13. U posebno teškim kritičnim slučajevima, kao hitnom slučaju, može se navesti primjena albumina.

Tijekom napada bolesti potrebno je, ako je moguće, prestati uzimati antibiotike, antivirusne i antihladno lijekove.

LFK i Sport

Prilikom fizičke vježbe i sporta, potrebno je zapamtiti zabrana velikog fizičkog napora, koje bi tijekom perioda napada trebalo smanjiti na razumni minimum - hodanje, joga, pilates. Nemojte preporučiti sportove u kojima često morate saviti ili dizati utege. Pod zabranom je sve vrste treninga, gdje se koriste anabolički steroidi.

Balneološki tretmani i kupelji blata pokazali su se dobro.

Ostale preporuke

Uz odbijanje loših navika i racionalne prehrane potrebno je promatrati izmjenu svijesti i odmora. Opće informacije ukupni volumen sna ne bi trebao biti manji od 8 sati dnevno. Budite sigurni da ste u stanju potpunog odmora od 23:00 do 4:00. Izbjegavajte produljeno izlaganje izravnoj sunčevoj svjetlosti. Umjerenost je uvijek, svugdje iu svemu - to je glavni moto pacijenata s Gilbertovim sindromom!