Badda Chiari sindrom: uzroci, simptomi, liječenje

Badda Chiari sindrom je vrlo rijetka bolest koja je gesteurogen. Njegova glavna opasnost leži u činjenici da se u prvim fazama razvoja bolesti njezini simptomi mogu zbuniti s drugim oboljenjima. Dakle, cjelokupna slika bolesti se razvija nakon dugo vremena. Karakterizira Budd Chiarijeva bolest je značajan porast jetre, kršenje protoka krvi iz jetre, bol u trbuhu i nakupljanje velike količine tekućine u trbušnoj šupljini.

Zašto je Badd Chiari sindrom?

Mnogo je razloga zašto se ova strašna bolest pojavljuje:

1. Benigni ili kancerozni tumor u nadbubrežnoj žlijezdi;
2. Mehanička razloga (uglavnom kongenitalna): jetrene vene stenoza ili opstrukcija donju šuplju venu imperforate, nadbubrežne hipoplazija vene, itd;.
3. Karcinom hepatocelularne i renalne stanice;
4. Infekcije - amebiasis, tuberkuloza, ehinokokoza, aspergiloza, sifilis i mnogi drugi;
5. Coagulopatija (antifosfolipidni sindrom, kao i nedostatak proteina S, C i antitrombina II);
6. Trombocitoza, policitemija, hematološki poremećaji su ozbiljne kršenja koagulacije.

simptomatologija

Da biste dijagnosticirali "Budd Chiari sindrom", liječnik bi trebao vidjeti opstrukciju 2 ili više vena. Samo u ovom slučaju simptomi bolesti postaju vidljivi. Jetra počinje povećavati do te mjere da se proteže kapsula jetre. Ovaj simptom sindroma je vrlo bolan. Povećanje posebno utječe na caudatski dio jetre.

Ovisno o razini stagnacije krvi u hepatičnom venu, može biti oštećen i jetrena funkcija. Posljedica toga je hipoksija ili gladovanje kisikom. S vremenom to dovodi do nekroze jetre. Kada sindrom Budd Chiari počinje teći kroničnom fazom, izvanstanična matrica se značajno proširuje. Ovaj simptom bolesti dovodi do djelomičnog uništenja jetre.

Sindrom Budd Chiari razvija se na pozadini problema s koagulacijom krvi. Tako postoje takvi znakovi:

• ascites;
• žutica;
• povećana slezena;
• povećanje jetre.

Buddah Chiari bolest ima nekoliko kliničkih oblika:

1. Subakutni i akutni oblik karakteriziraju ascites, brzo povećanje boli u abdomenu, povećanje jetre, nadutost, žutica i pojava zatajenja bubrega;
2. Najčešći sindrom u kroničnom obliku. Tako žutica može biti odsutna, a ovdje samo ascites napreduje. Više od 50% pacijenata koji boluju od ove bolesti pati od zatajenja bubrega;
3. Najlakši oblik je najčešći sindrom Budd Chiari. S njom, svi klinički simptomi bolesti rasti vrlo brzo.

Kako je dijagnosticiran Badda Chiari sindrom?

Potvrđivanje bolesti Budd Chiari moguće je samo procjenom rezultata laboratorijskih testova i vizualnih metoda ispitivanja. Među njima:

• Potpuni broj krvi, u kojem će se vidjeti povećanje ESR i leukocitoze.
• koagulacija. Pacijenti s Badd Chiariovim sindromom imat će produljeno vrijeme protomina, što normalno odgovara 15-20 sekundi.
• Biokemija krvi. Da bi se utvrdili rezultati ove analize, prisutnost sindroma može biti u mnogočemu. Sadržaj bilirubina može se povećati, aktivnost alkalne fosfataze, AlAT i AsAT bit će značajno povećana.
• Badda Chiari sindrom odrediti uz pomoć. Hepatomanometrija i splenometrija. Kao rezultat studije, otkriti će se smanjeni okluzivni tlak izravno u venama jetre, te će se povećati pritisak na portal.
• Ako postoji sumnja na Chiarin bolest, morat će proći roentgenografiju trbušne šupljine. Ova metoda omogućuje određivanje prisutnosti ascitesa, karcinoma i hepatosplenomegalije. Odmah će liječnik otkriti kalcifikaciju ako postoji tromboza portalne vene. Do 8% pacijenata s Budda Chiariovim sindromom imaju i jednjaka.
• Ultrazvuk je još jedan instrumentalni način, što se provodi s ovim sindromom. Uz to, možete vidjeti trombove u venama i brojne znakove oštećenja jetre na vrijeme.
• CT. Tomografija se izvodi samo kontrastnim. Budd Chiariov sindrom određuje se ako se kontrastni materijal ne distribuira neravnomjerno. Kavijarni režanj jetre će imati vrlo visoku koncentraciju. Periferni odjeli će biti lišeni protoka krvi. Gotovo 50% svih pacijenata s ovom bolešću će biti dijagnosticirano tromboza.
• MRI je druga metoda za dijagnosticiranje bolesnika s sindromom Budd Chiari. Osjetljivost ove studije iznosi 90%. Tijekom pregleda možete vidjeti područja atrofije, nekroze, degeneraciju masnih kiselina, kao i područja kršenja perfuzije jetre.
• Doppler ultrazvuk Također se koristi za dijagnosticiranje Budd Chiari sindroma. Kao rezultat toga, stručnjak vizualizira prisutnost trombi u hepatičnim i šupljim venama. Bolest će također otkriti poremećaje protoka krvi u vaskularnoj mreži.
• Skeniranje radionuklida Također se provodi u bolesnika s sumnjivim sindromom Budd Chiari. Budući da se metoda temelji na korištenju koloidnog sumpora, koncentracija ovog izotopa u kauzalnom režnju jetre je zabilježena kod bolesnika, kao u slučaju CT.
• Venografija je od velike važnosti za dijagnozu ove bolesti. Istodobno s ispitivanjem tijekom postupka, moguće je provesti terapijske postupke: preusmjeravanje, tromboliza itd.
• Biopsija jetre - istraživanje, što je obvezno prije transplantacije jetre, kao i za dijagnosticiranje Budd Chiari sindroma. Tako je moguće utvrditi prisutnost fibroze i vidljive oštećenja jetre.

U svakom slučaju, liječnik odluči koje se dijagnostičke metode primjenjuju. To ovisi o stanju zdravlja i općem stanju pacijentovog tijela.

Kako se liječi Badda Chiari sindrom?

Sindrom Budd Chiari tretira se isključivo u bolnici. Postoje kirurški lijekovi, postoje lijekovi za liječenje bolesti.

Terapija lijekovima dovodi do slabog i vrlo kratkotrajnog učinka. Ako se liječenje Badd Chiari sindroma isključivo lijekira, tada nakon 2 godine samo 80% pacijenata ostaje živ. U održavanju stanja bolesnika primijeniti:

• Trombolitični pripravci - Streptaz (ubrizgavan kroz kateter), urokinaza (intravenozno), Aktilis (također intravenozno).
• antikoagulansi - "Fragmin", "Clexane".
• Diuretici u dugotrajnoj uporabi - "Veroshpilakton", "Furosemid". Istovremeno, morate ograničiti upotrebu vode i soli.

Ovisno o uzroku Budda Chiari sindroma, liječnik može propisati jednu ili drugu vrstu kirurškog zahvata:

1. Angioplastika. Neposredno nakon izbjeljivanja balona, ​​stent se stavlja kroz kožu. Ova operacija se izvodi ukoliko postoji infekcija lumena šupljine vene.
2. Zaobići kirurgija. Svrha ove kirurške intervencije je smanjenje tlaka u sinusnom prostoru jetre. Ako postoje trombi u krvnim žilama jetre, pacijentu se stavlja poseban šun.
3. Druga mogućnost za borbu protiv bolesti je transplantacija jetre. Ako je Budd Chiari sindrom akutan, onda je to kirurška intervencija. Pacijenti tada mogu živjeti više od 4 godine. Ako ova bolest izaziva karcinom, tada takvi bolesnici također imaju transplantaciju.

Koja prognoza?

Akutni sindrom Budd Chiari vodi do smrti najčešće. Ako se bolest odvija već duže vrijeme, očekivani životni vijek pacijenta nije duži od 2-3 godine. Prognoza oporavka velikim dijelom ovisi o tome da li se problematična područja mogu otkloniti kirurškim zahvatom.