Dijagnoza i metode liječenja tumora Klatskina

Cholangiocarcinoma je onkološka bolest žučnih kanala, koja utječu na intrahepatične, cirkulacijske, distalne dijelove biljnog drveta. Najčešći tip kolangiokarcinoma su portalni tumori (56%), manje intrahepatičnih kolangiokarcinoma (6-10%).

Vrata tumora, koji se nazivaju Klatskin tumora (istraživač je prvi put opisana u Gerald Klatskin 60) utječe na zajednički jetreni kanal na račvanja desne i lijeve jetre kanal porta hepatis.

Značajke tumora Klatskina

Ovaj tumor je 3% malignih oblika gastrointestinalnog trakta. Obično se javlja u dobi od 50-70 godina, ali može ranije manifestirati. U većini slučajeva otkriva se kod bolesnika s primarnim sklerozirajućim kolangitisom i koledekalnim cistama.

Stopa incidencije nešto je viša među muškarcima. Takva neoplazma polako raste i kasnije metastazira. Zbog kasnog otkrivanja i nemogućnosti kirurške resekcije, bolest ima visoki rizik od smrti.

Prevalencija bolesti je do 2 slučaja od 100.000 ljudi, s kojom se svake godine povećava njezina razina, možda je povezana s poboljšanom dijagnostikom i uvođenje računalne tomografije.

Neoplazma se razvija iz intrahepatičnog i ekstrahepatične epitelne stanice. Neki istraživači sugeriraju da je razvoj bolesti povezan s mutacijom tumorskog supresorskog gena.

Prema morfološkoj strukturi tumora Klatskina u 90% slučajeva je adenokarcinom, u 10% karcinoma pločastih stanica. Lokalne metastaze nalaze se u jetri, vratima jetre, regionalnim limfnim čvorovima pancreatoduodenalnog kompleksa i abdominalnoj šupljini.

Čimbenici rizika za razvoj bolesti

Etiologija malignih formacija žučnih kanala ostaje neidentificirana u većini slučajeva.

Trenutačno se smatra da žučni kamenci ne povećavaju rizik razvoja kolangiokarcinoma.

Razmotrite glavne čimbenike rizika:

• Primarni sklerozni kolangitis. Ulcerozni kolitis uočen je u 90% bolesnika s skleroziranim kolangitisom. Trideset posto kolangiokarcinoma dijagnosticira se u bolesnika s ulcerativnim kolitisom i skleroziranim kolangitisom. Pušenje, alkohol, pretilost povećavaju rizik.
• Choledoch ciste. Rizik se odnosi na trajanje bolesti. Nakon dva desetljeća stopa se povećava za 15% godišnje.
• Parazitske infekcije. Uzročnici hematskih trematoda (kineska fluka) uzrokuju intrahepatični kolangiokarcinom. To može biti posljedica upalne reakcije.
• Hepatolitija (prisutnost kamena u intrahepatičnim kanalima prevladava u zemljama istočne Azije).
• Izloženost toksinima (neki kemijski spojevi uzrokuju razvoj malignih tumora žučnog kanala, uglavnom u automobilskoj, kemijskoj, obradi drveta).
• Nasljedni čimbenici: Caroli sindrom (nasljedna ekspanzija intrahepatičnih kanala), višestruka bililijalna papilomatoza.
• Kronične bolesti jetre.
• Virusni hepatitis.

Klinička slika

Uz tumor Klatskina uočeni su sljedeći simptomi:

• svrbež;
• bol u trbuhu;
• gubitak težine;
• groznica;
• umor;
• bilirubinurija (tamni urin);
• glinena stolica.

Klasična trijada simptoma raka jetre i pankreasa tipična je: kolestaza, bol u trbuhu, gubitak težine. U 90% bolesnika razvija se žutica, koja često ima povremenu prirodu.

Žutica je najčešća manifestacija malignih tumora žučnog kanala, ali s Klatskinovim tumorom se manifestira u kasnijim fazama i ukazuje na ozbiljan napredak bolesti.

Hepatomegalija se promatra u svakom trećem slučaju. Pokazuju se laboratorijski krvni testovi povećana razina bilirubina (bilirubin se pojavljuje u mokraći), alkalna fosfataza. Žutica je fizička manifestacija hiperbilirubinemije.

Neki pacijenti su povišeni embrionalni antigen (CEA), ali ovaj pokazatelj nije specifičan i osjetljiv marker. Najtočnija je razina antigena karcinoma CA 19-9, njegova vrijednost je povećana u 80% bolesnika. Još indikativnija za otkrivanje ove vrste raka je kombinacija dvaju testova.

Dijagnoza bolesti

Sljedeće radiografske metode koriste se za dijagnosticiranje tumora Klatskin:

1. Ultrazvuk (transabdominalna ili endoskopska) ili ne-jedinstvo proširenje otkriti desne i lijeve kanale, Polipoidne intraluminalni formiranje, zapetljano homogenu tvorbu s parijetalni zadebljanja. Dopplerografija se koristi za procjenu stupnja vaskularnih (neoperabilnih) lezija.
2. Kompjutirana tomografija: Clackinov tumor karakterizira redukcija žučnog mjehura, dok povećani žučni kanal ukazuje na tumor zajedničkog žučnog kanala.
3. Cholangografija (endoskopska retrogradna kolangiopankreatografija ima prednost proizvodnje stanica za biopsiju).
4. Magnetska rezonancijska kolangiopankreatografija kombinira svojstva kompjutorske tomografije, kolangografije i angiografije.

Liječenje i prognozu

Ako bolest podliježe resekciji (nema metastaza u jetri ili drugim organima sustava, limfni čvorovi i krvne žile nisu pogođeni), kirurška intervencija je najbolja mogućnost liječenja.

Petogodišnji opstanak bolesnika s ovom bolešću bez operacije - od 5 do 10%. Nakon operacije, stopa preživljavanja je 10-30% i više. Nažalost, tumor Klatskin rijetko se dijagnosticira u ranoj fazi, pa je u većini bolesnika neoperabilan.

Nemogućnost resekcije tumora određuje nisku stopu preživljavanja pacijenata. Kriteriji za kirurško liječenje temelje se na procjeni anatomske strukture koje su pogođene rastom tumora.

Radiološke metode istraživanja potrebni su za određivanje mogućnosti kirurške resekcije tumora i odabira terapijskih taktika. Tumor Klatskin ne djeluje u sljedećim slučajevima:

• bilateralna lezija desnih i lijeva kanala jetre do razine razgraničenja intrahepatičnih kanala;
• okluzija glavne portalne vene, njenih proksimalnih bifurkacija;
• atrofija režnja jetre u kombinaciji s okluzijom suprotne grane portalne vene;
• atrofija režnja jetre s lezijom suprotnih dvaju redova bilijarskih kanala;
• porazom tumora s bilateralnim arterijama jetre.

Konačno, mogućnost za uklanjanje tumora određuje se tijekom operacije.

Ako preoperativni rezultati računalne tomografije pokazuju nemogućnost izvršenja kirurškog uklanjanja, pacijent može računati palijativna skrb ili izvršavanje palijativne kirurgije (bilijarni zaobljenje za uklanjanje opstrukcije). Stentiranje žučnih kanala eliminira opstrukciju, ali povećava rizik od kolangitisa.

Povećati vjerojatnost liječenja primijeniti terapiju zračenjem, što pruža prednost za nepotpune resekcije. Adjuvantna i preoperativna radioterapija se koristi za smanjenje veličine tumora na resektabilan.

Kod neoperabilnih tumora, kemoterapija kombinirana s radioterapijom može poboljšati preživljavanje do 10 mjeseci. Neki bolesnici s Klatskinovim tumorom potrebna je palijativna skrb (prosječni životni vijek istodobno iznosi 2-8 mjeseci).

Djelomična resekcija vrata jetre, kemoterapija, radijacijska terapija, preusmjeravanje - sve ove metode liječenja primjenjuju se s različitim rezultatima.