Što se zove Arnold Chiari sindrom?

Ljudsko tijelo jedno je od najsloženijih aranžmana. Unatoč ogromnoj izdržljivosti, ljudsko tijelo ostaje ranjivo na mnoge stvari. Prve anomalije u razvoju i strukturi tijela mogu se pojaviti već u razdoblju formiranja embrija. To su anomalije tijekom embriogeneze koje su najopasnije jer se u tom razdoblju formiraju svi tjelesni sustavi.

Patologija Arnolda Chiarija je jedna od mogućih odstupanja koja se mogu pojaviti kada se tijelo formira u tako ranim fazama.

Što je sindrom Arnold Chiari?

Naziva se anomalija Arnolda Chiarija u čast dva patologa: Austrijski Hans Chiari i njemački Julius Arnold. Hans Chiari opisao je nekoliko slučajeva abnormalnog razvoja mozga i malog mozga, a podaci potječu iz 1891. Julius Arnold je sastavio anatomsku sliku podrijetla tijela malog mozga u ogromni zatvorski foramen.

Anomalije Arnolda Chiarija su poremećaj u razvoju i pogrešno mjesto cerebeluma i moždanog stabla. U normalnom razvoju, "okluzijska linija" odvajanja između mozga glave i leđne moždine smatra se velikim occipitalnim foramenom. Uvjetna priroda takve podjele objašnjava činjenicom da prijelaz mozga u dorzalno javlja se bez prekida i nema jasno definiranu granicu. U slučaju da produljene moždine, mali mozak i most dolje ispod te proizvoljne granice, smatra se da postoji patologija Arnold Chiari.

Anatomski netočne lokacije tih organa može dovesti do kompresije leđne moždine u području vrata, što ozbiljno ometa cirkulaciju cerebrospinalnog likvora i dovodi do njegovog nakupljanja.

Klasifikacija patologije

Ukupno postoji četiri vrste ove patologije:

1. Chiarijeva anomalija tipa I. Izraženo u snižavanju cerebelarnih tonzila ispod razine okcipitalnog otvora. Bolest se ne pojavljuje do adolescencije. Ponekad, uz patologiju, nastaje hidromija, tj. Nakupljanje tekućine u leđnoj moždini, točnije u središnjem kanalu.
2. Chiari anomalija tipa II. Otkriva se gotovo odmah nakon rođenja. Pored krajnika, veliki cerebralni foramen ostavlja cerebelum, 4 ventrikula i središnju oblongatu. U pravilu se druga vrsta patologije očituje kod kongenitalne hernije kralježnične moždine. Zbog toga je hidroemija mnogo češća nego u prvom slučaju.
3. Chiarijeva anomalija tipa III. Razlikuje se od tipa II u tome što su spušteni organi smješteni u meningocelima vrata i zatiljku.
4. Anomalija tipa Chiari IV. S njegovom prisutnošću, mali mozak je nerazvijen i ne kreti se u kaudskom smjeru. Neki stručnjaci atribuiraju ovu vrstu patologije sindromu Dandy-Walker.

Etiologija sindroma Arnold Chiari

Liječnici ne mogu odrediti uzroke razvoja Chiarijeve patologije. Vjeruje se da se pojava anomalije javlja zbog nekoliko čimbenika.

Uzroci bolesti podijeliti u kongenitalne i stečene. Podrijetlo kongenitalne anomalije Chiari smatra se:

• Prihvaćanje žena lijekova koji negativno utječu na razvoj fetusa;
• Eksternalna izloženost štetnim tvarima (toksini koji ulaze u tijelo u visokim koncentracijama);
• Zarazne bolesti koje žena nosi tijekom trudnoće;
• Uzimanje droga, alkohola;
• Pušenje tijekom trudnoće, uključujući i pasivno.

Stečeni uzroci bolesti uključuju dugotrajno neuspješno rođenje, prevelika veličina fetusa, medicinske pogreške tijekom poroda i traume glave tijekom cijelog života osobe.

Simptomi bolesti

Simptomatska bolest Arnold Chiari može napredovati već nekoliko godina. To je vrlo opasno jer postoji mogućnost poremećaja u funkcioniranju gornjih dijelova mozga.

Obilježja simptoma i njihove ozbiljnosti ovise o vrsti bolesti i koliko je teško pogođen mozak. Češće pacijenti s sličnom patologijom obratite se sljedećim žalbama:

• Izgled buke, zujanja ili zviždanja kad okreće glavu i na počinak, koji s vremenom postane glasniji;
• S fizičkim naporom glava počinje boljeti;
• Trzanje očnih jabučica;
• Povećani intrakranijski tlak;
• Glavobolja nakon spavanja;
• vrtoglavica;
• Dezorijentacija i nespretnost;
• Tremorenje ruku i stopala u prisutnosti teške bolesti;
• Pogoršanje vida, pojava magle ispred očiju;
• Slabost u mišićima i njihova ukočenost;
• Gubitak osjetljivosti na polovici tijela ili lica;
• Gubitak svijesti s naglim pokretima glave, pogotovo kad se okreće;
• Smanjena osjetljivost udova.

Svi se simptomi obično pogoršavaju kad se glava okrene i oštri pokreti. Komplikacije bolesti uključuju:

• sljepila;
• Puna ili djelomična paraliza;
• hidrocefalus;
• siringomijeliju;
• Spinalni ili cerebralni infarkt;
• Urinarna inkontinencija;
• Apneja do smrtonosnog ishoda.

dijagnostika

Tijekom razvoja embrija, moguće je detektirati razvoj sindroma Arnold Chiari u njegovu tijekom ultrazvučnog pregleda, dizajniran za otkrivanje abnormalnosti u razvoju fetusa. Ova metoda dijagnoze ne daje punu jamstvo za otkrivanje sindroma, pa ako postoji sumnja na prisutnost patologije, dijagnoza se propisuje nakon rođenja. Na primjer, sve dok beba ne zatvori fontanel, ima smisla provesti ultrazvuk mozga.

Utvrđivanje anomalije Arnolda Chiarija Nekoliko je čimbenika to komplicira:

• Za pojavu sumnje Chiarijeve bolesti u odrasloj dobi, nekoliko je simptoma odmah potrebno;
• Kada neurološki pregled otkriva samo visoku razinu tlaka unutar lubanje;
• Rendgenska glava omogućava otkrivanje samo prisutnosti abnormalnosti u strukturi lubanje;
• U nekim slučajevima, bolest se ne manifestira.

Ostaje jedina pouzdan način dijagnoze slikanje magnetskom rezonancijom. Njeno ponašanje je komplicirano zbog potrebe za nepokretnošću pacijenta neko vrijeme. Da bi se moglo provesti skeniranje tomografije djeteta, često se mora uroniti u lijek izazvan san.

Liječenje Arnold Chiari sindroma

Od velike važnosti je vrsta Chiarijev sindrom: ako je tip anomalija ja skoro ne manifestira, tip III Arnold Chiari sindrom često dovodi do smrti pacijenta.

Metode i regije liječenja ovise o simptomima bolesti:

• U slučaju da se bolest nije manifestirala na bilo koji način i otkrivena slučajno (što se obično događa s dubokim liječničkim pregledom), tada liječenje nije propisano. Pacijent je stavljen u registar i dužan je položiti ispite na vrijeme stručnjacima kako bi uočio napredovanje anomalije u vremenu;
• Sa laganim hidrocefalusa manifestaciju hipertenzije i propisati diuretike, nesteroidnih protuupalnih lijekova i sredstva za relaksaciju podrijetlo u prisutnosti spazam mišića vrata. U slučaju da takva shema liječenja ima pozitivan učinak, uzimanje lijekova zaustavlja se neko vrijeme. Ako se bolest i dalje u tijeku, a tu je i slabost u mišićima, gubitak svijesti, gubitak vida ili drugih simptoma, a zatim provesti operaciju.

Tijekom operacije, uklonite dio zatiljne kosti i neke tonzine malog mozga, koje su potonule u veliku okcipitalnu rupu. Smanjiti stupanj hidromije Mjerenje se obavlja: Instalirana cijev premještava višak cerebrospinalne tekućine u trbušnu ili prsnu šupljinu. Pravodobna kirurška intervencija značajno povećava šanse za preživljavanje pacijenta.

Prevencija patologije

Zbog nedostatka dovoljno podataka o etiologiji bolesti, nemoguće je propisati bilo kakve preventivne mjere. Sve što se može učiniti da spriječi razvoj fetalnog sindroma jest pažljivo pratiti zdravlje majke. Za to se preporučuje:

• Prestanite piti alkohol, duhan i droge;
• Pazite na uravnoteženu prehranu i iz nje izuzmete prženu, slanu i slatku hranu, brzu hranu, soda;
• Prihvaćanje bilo kojeg medicinskog proizvoda, biološki aktivnih aditiva i kompleksa vitamina treba izvoditi samo pod nadzorom liječnika;
• Ukloniti stres i neutemeljene emocije;
• Povećajte vrijeme provedeno na svježem zraku;
• Redovito obavljati posebne fizičke vježbe za trudnice.