Što je Vesta sindrom: uzroci, simptomi i liječenje

West sindrom - teška Epilepsija sindrom, koji se sastoji od trijade simptoma: mentalne retardacije, karakteristične promjene u EEG interictal razdoblju, i infantilnih spazama.

Bolest je dobila ime zahvaljujući dr Vesti iz Engleske po prvi puta opisati sve njegove mogućnosti u 1840, promatrajući bolesne sina. I ova bolest je poznata pod nazivima: savila grčevi, hypsarrhythmia Gibbs, hypsarrhythmia s mioklonom encefalopatije, tikovina ili grč Salaam.

Uzroci bolesti

Vest sindrom se odnosi na klasu encefalopatske epilepsije, kada se napadaji pojavljuju na pozadini nezadovoljavajućih bolesti mozga.

Pod epilepsijom razumijem progresivna kronična bolest, koji očituje pour napadaja ili konvulzija, paroksizmalne (paroksizmalnu) poremećaji svijesti, autonomna paroksizmima (promjena krvnih žila, srčanog ritma, disanje, i tako dalje. d.).

A također i sve veće promjene u mentalnim i emocionalnim sferama, koje su zabilježene u razdoblju inter-napada. Tijekom epilepsije, postoje određene promjene u elektroencefalogramu (EEG) - grafički pokazatelj električnog rada mozga.

Sindrom Vest, u pravilu, javlja se u djetinjstvu i ima mnogo razloga:

• Gušenja.
• Metabolički poremećaji, mutacije gena i genetske bolesti.
• Kongenitalna bolest mozga (npr. Bubrežna skleroza).
• Hipoksija mozga, poremećaj intrakranijalnog krvarenja (osobito u preranoj dojenčadi).
• Infekcije mozga.

U ovom slučaju, fetalna asfiksija je najčešći u razvoju ove bolesti. U pravilu se pojavljuje kao posljedica složenih rađanja.

Simptomi i znakovi bolesti

Vesta sindrom je opažen u 1,7-4,3 na 10 tisuća dojenčadi i čini 3-10% od ukupnog broja epilepsije. Najčešće su dječaci (65%). U 80% slučajeva utvrđuju se takve bolesti:

• tuberkulozna skleroza (13-17%);
• kromosomske patologije (5%);
• anomalije razvoja mozga (35%);
• nasljedne nedostatke metaboličkih procesa (7-11%);
• hipoksično-ishemijska encefalopatija (18%);
• Drugi čimbenici (tumori, intrauterini infekcije i druge bolesti).

Dakle, najčešći oblik bolesti je simptomatski, to jest, koji prati drugu bolest. Cryptogenic syndrome - uzrok stanja nije očigledan ili nepoznat - određuje se u 10-14%. Slučajevi genetske predispozicije su 2-5%.

Među simptomima sindroma Vest treba istaknuti sljedeće:

1. Očito izraženi poremećaji u razvoju psihomotora.
2. Obilježja sindroma Vesta mijenjaju se u EEG-u (gripipsija).
3. Česti epileptički napadaji.

Gotovo sva djeca s sindromom Vest (95%) imaju prve znakove gotovo odmah nakon poroda (u roku od 3-7 mjeseci). Napadaji su karakterizirani kratko trajanje, stoga pravilno utvrditi dijagnozu ne istodobno ispada.

Sindrom Vesta je ozbiljna bolest koja ugrožava život djeteta. Također se poziva i ova bolest Upalni spazmi. Napad prolazi cijelo vrijeme na isti način: glava je snažno savijena, a čitavo tijelo djeteta oštro se naginje naprijed.

Te grčevi, u pravilu, pojavljuju se tijekom spavanja ili tijekom buđenja djeteta. I tu može biti više od 50 napadaja dnevno.

Često u procesu napada dijete izgubi svijest. Zbog njih, dijete počinje zaostajati u razvoju Psihomotora. Pacijenti s sindromom Vest teško dolaze u kontakt s rodbinom, loše reagiraju na okoliš.

Primarni simptomi patologije

Jaka plač djeteta prvi je simptom napada Vestovog sindroma, jer liječnici često stavljaju ovu djecu na dijagnozu kolike. Standardni simptomi ove bolesti su:

1. Udovi se nesvjesno razilaze.
2. Generalizirani grčevi u cijelom tijelu, u gornjem i donjem ekstremitetu.
3. Oštre sklonosti cijelog tijela naprijed.

U pravilu, ovaj napad traje ne više od nekoliko sekundi. Postoji kratka stanka i napad se ponavlja. Ponekad su grčevi pojedinačni, ali obično se dogode u nizu.

Djeca s Vestovim sindromom često vrlo razdražljiva, zaostaje za mentalnim razvojem. Novorođenčad s takvom bolesti najčešće se ponaša kao slijepi ljudi.

Epileptički napadaji

Vesta sindrom je jedna od vrsta katastrofalne generalizirane epilepsije. Može se manifestirati i simptomatski (najčešće) i kriptogeno (do oko 12% od ukupnog broja slučajeva).

Klasičnu varijantu ove bolesti može se karakterizirati izraženim mioklonskih ili salamativnih grčeva. U nekim slučajevima, grčevi imaju oblik sklonosti serijskim kratkim glavama.

U sindromu Vest, epilepsija se pojavljuje bez određenih poremećaja u funkcioniranju središnjeg živčanog sustava ili zbog različite neurološke patologije.

Infantilne spazme dovesti do uhićen razvojem motoričkih i psiholoških funkcija u djece, što dodatno može uzrokovati izraženije zaostajanje u razvoju djeteta. U 85% slučajeva dijete s Vestovim sindromom razvija ataktne i atoničke poremećaje, mikrocefalije, infantilnu cerebralnu paralizu.

encefalopatija

Kao što je već gore spomenuto, Vestov sindrom naziva se i gastroksiom s mioklonskom encefalopatijom. Gypsarhythmy je tipičan, ali ne patognomonski uzorak encefalogramova kod djece s ovom bolešću.

Tipičnu gipsihitis karakterizira stalna velika amplituda i atipična aktivnost usporenog vala, a također ima više oštrih valova i lemljenja. I ne postoji usklađivanje između različitih odjela hemisfere. U nekim slučajevima obrasci se razlikuju po asimetričnoj amplitudi.

Symptomatic Vest sindrom

Najčešće, u 80% slučajeva, Vestov sindrom počinje u trećem tromjesečju života djeteta. Prvo, razvoj djeteta izgleda normalno, a tek tada se pojavljuju konvulzije, što je primarni patognomonski simptom.

U nekim slučajevima, djeca su zabilježena kašnjenje razvoja psihomotora. Nisu često, ali možete promatrati promjene u EEG-u.

Grčevi mišića ili myoklonus utječu gotovo na cijelo tijelo. S tim grčevima Udovi i tijelo djeteta su savijeni. Skraćenice i grčevi u mišićima mišića mogu biti sinkroni, bilateralni, simetrični, iznenadni i ne više od 7-9 sekundi.

U određenim slučajevima konvulzivni sindrom utječe samo na jednu mišićnu skupinu. Gornji i donji dio grčeva nehotice na stranama, glava se savija na prsima. Kada je učestalost konvulzija visoka, dijete može zaspati.

Danas se razlikuju tri zasebne vrste Vestovog sindroma, koje se razlikuju po karakteru i stupnju oštećenja mišića:

• Uobičajeni spasmi-spazmi po prtljažniku. Udovi se uzgajaju na stranama, a glava "leži" na prsima.
• Grčevi grčeva - glava se smanjuje. Spasmi traju do 10 sekundi s pauzom od jedne sekunde.
• Živčani - višestruki fleksibilni spazmi (osobito na glavi i gornjim udovima).

Pojavljuju se djeca s sindromom Vest odmah nakon rođenja ili u roku od šest mjeseci zaostajanje u mentalnom i motoričkom razvoju. Česti grčevi samo pogoršavaju situaciju.

Cerebellarni sindrom

Ponekad, s sindromom Vest, postoji cerebelarni sindrom. Ovo je patologija malog mozga ili kršenje njegove povezanosti s ostatkom mozga. Distinktivni simptomi cerebelarnog sindroma:

• adiodohokinez;
• namjerno drhtanje prstiju na rukama (pogotovo kad se kreće);
• periodična vrtoglavica;
• razvija simptom odsutnosti unazadnog impulsa;
• slabašnost i letargija mišića.

Posljedice i komplikacije

Gotovo u svim slučajevima, prolaz Vestovog sindroma je vrlo težak, jer se manifestiraju značajnim poremećajima mozga. Rijetko se ta bolest javlja uz pomoć konzervativnog liječenja. No, u pravilu, čak i nakon učinkovite terapije, povratak se pojavljuje nakon određenog vremena.

Gotovo uvijek nakon oporavka djeteta, to se događa u sljedećem, prilično teškom i ozbiljnom preostali neurološki fenomeni: ekstrapiramidalne manifestacije, epilepsija i njezini ekvivalenti. I ti pacijenti imaju mentalne poremećaje: blagu demenciju ili idiotizam. Samo u 3% slučajeva (prema Gibbsu) dolazi do neočekivanog potpunog liječenja.

Dijagnoza bolesti

Dijagnosticiranje sindrom Veste od strane liječnika takvih: epileptologa, neurokirurg, pedijatar, neurolog, endokrinologa, endoscopist i imunologom. Zbog upotrebe suvremenih uređaja možete ustanoviti najtočniju dijagnozu.

Najčešće se koristi: cerebroangiografija, kranioskopija (u vrlo rijetkim situacijama), računalnu tomografiju i radio-magnetsku. Također, kako bi se utvrdilo patološki fokus epileptičkih napadaja, obavljaju neurofiziološke studije.

Najčešći načini dijagnosticiranja Vest sindroma su: encefalografija plina i elektroencefalografija. Zahvaljujući elektroencefalografiji moguće je detektirati hiposaritam biološke krivulje:

1. Slaba učinkovitost svjetlosne stimulacije.
2. Sinkronizacija glavnih krivulja nije određena. "Vrhovi krivulje" mogu se pojaviti tijekom buđenja ili spavanja.
3. Amplituda bioloških krivulja je nepravilna.

Ponekad, uz pomoć enkefalografije plina, može se vidjeti povećanje ventrikula mozga. U posljednjim stadijima Vestovog sindroma zamjećuje se hidrocefalus.

Diferencijalna dijagnoza. Razlikovati ova bolest može biti kao bez epileptičkih bolesti, koje su česti u novorođenčadi (nemir, kolike, dišni napada giperekspleksiya, infantilni masturbacija), te uz određene simptome epilepsije (npr žarišne epilepsije). Važnu ulogu u diferencijalnoj dijagnostici igra elektroencefalografija.

Liječenje sindroma Vest

U svakom konkretnom slučaju liječenje se dodjeljuje pojedincu i ovisi o uzroku koji je uzrokovalo patološka stanja razvoja mozga i sindroma Vest. Do sada je glavni način liječenja sindroma Vest steroidni tretman s adrenokortikotropnim hormonom (ACTH) (vigabatrin, Sabril).

Međutim, ovaj tretman mora biti vrlo oprezan i održati pod strogim nadzorom liječnika, budući da vigabatrin i steroidni pripravci imaju veliki broj ozbiljnih nuspojava. Također je potrebno odabrati prikladne antikonvulzive, kao i lijekove koji će omogućiti normalizaciju cirkulacije krvi u mozgu.

U nekim slučajevima, neurokirurg je obavezan za obavljanje operacije u procesu u kojem se spikula medularne membrane odsiječe i patološki se fokus ukloni. Takva se operacija javlja uporabom stereotaksijska operacija i različite endoskopske metode.

Moderna i skuplja metoda liječenja ove bolesti je korištenje matičnih stanica. Ova metoda je vrlo učinkovita, ali je nepopularna zbog visokih troškova operacije. Značenje ove metode je da se oštećeno područje mozga obnavlja uz pomoć matičnih stanica.

U pravilu, idiopatska verzija sindroma Vest tretira se uz pomoć posebnih lijekova:

• Vitamini - na primjer, vitamin B6 (piridoksin).
• Hormonski steroidni lijekovi - na primjer, tetrakozaktid, prednisolon, hidrokortizon.
• Antikonvulzivi - na primjer, "nitrazepam", „epilacija», topamax (topiramat), depakote (valproat), Klonopin (klonazepam), Onfi (klobazam) ili Zonegran (Zonisamid).

Liječenje se smatra učinkovito kada smanjuje učestalost i broj napadaja. S pravilno odabranim tretmanom, dijete će kasnije normalno naučiti i razvijati se. Ali moramo shvatiti da čak i moderni medicinski lijekovi nose veliki broj nuspojava:

• umor;
• smanjenje koncentracije;
• depresija;
• alergijske reakcije kože;
• hepatička insuficijencija;
• oštećenja živčanog sustava.

Fizioterapija i prevencija

Terapijska gimnastika u Vestovom sindromu trebala bi se izvoditi pod strogom kontrolom liječnika sportskog medicine i rehologa, tako da napadaji ne pogoršavaju.

Ova metoda liječenja je prilično uobičajena, Međutim, ona ne pokazuje učinkovite rezultate bez kompleksa lijekova.

S Vestovim sindromom, odsutnost grčevito dugo vremena ne može ukazivati ​​na to da je bolest prošla u stupanj remisije. Međutim, mnogi liječnici tvrde da ako napadaji, grčevi, promjene u EEG i gipsihitis nisu zabilježeni mjesec dana, onda je to oporavak.

Jao, ti slučajevi su vrlo rijetki. Prema nekim podacima, samo 9% svih ljudi potpuno je izliječeno, prema Gibbsu taj iznos iznosi samo 3%.

Glavna preventivna mjera Vestovog sindroma je pravovremenu dijagnozu i kompetentno liječenje. Epileptički napadaji, koji su glavni simptom ove bolesti, moraju biti stabilizirani.

Prognoza bolesti Vesta bolesti

Vrlo je teško predvidjeti opću prognozu tečaja bolesti u Westovom sindromu, jer postoje razni čimbenici njene pojave. Tako, na primjer, s idiopatskim sindromom, prognoza se smatra najpovoljnijom, za razliku od slučaja sa simptomatskim oblikom bolesti.

To je zbog činjenice da je idiopatski sindrom ove bolesti mnogo lakše: dijete nije toliko daleko u razvoju, snaga i učestalost napadaja je manja. U pravilu, bolest u toj djeci pretvara se u druge tipove epilepsije. Kasnije se oko 45% ove djece ne razlikuje od svojih vršnjaka.

U drugim situacijama, liječenje je mnogo teže, i rezultat toga nije tako učinkovit. Ako djeca s simptomatskim oblikom bolesti imaju netoleranciju lijekova, tada je liječenje složeno. Manje od 60% ove djece dosegne stupanj remisije. Prema statistikama, samo 40% pacijenata potpuno ili gotovo u potpunosti može se izliječiti uz pomoć lijekova.

70% svih beba s Vestovim sindromom ima neku vrstu epilepsije. U nekim slučajevima, sindrom se pretvara u Lennox-Gastautovu bolest.

Nažalost, 95% svih pacijenata s Vestovim sindromom je psihički ili fizički retardirani, bez obzira na ishod liječenja. To se može objasniti činjenicom da grčevi često nepovratno krši određena područja mozga.

Povoljne prognoze:

1. Učinkovitost terapije.
2. Pojava bolesti je starija od 4 mjeseca.
3. Idiopatska ili kriptogena etiologija.
4. Nedostatak asimetričnih EEG patologija.
5. Odsutnost atipičnog spazma.

Prema istraživanjima, 7% beba s Vestovim sindromom ne može preživjeti do dobi od 5 godina. Smrt dolazi zbog bolesti ili zbog nuspojava tijekom liječenja. 1/5 djece umire tijekom prve godine, jer kongenitalni poremećaji mozga sa životom nisu kompatibilni.