Što je sindrom Lijella: Uzroci razvoja, simptoma i liječenja

U suvremenom svijetu postoji mnogo različitih sindroma i bolesti koje mogu učiniti život vrlo teško za svakog stanovnika planeta. Razlozi za razvoj ovih patologija su također različiti: genetski poremećaji, slaba ekologija i tako dalje. Međutim, postoji skupina bolesti koje se neočekivano i odjednom pojavljuju. Iako su takve bolesti postojale već stoljećima, samo ih stručnjaci mogu dijagnosticirati. Ova kategorija uključuje Lyellov sindrom.

Lyellov sindrom: što je to, uzroci, simptomi

Lyellov sindrom (toksična ili akutna epidermalna nekroza) - oštećenja kože (toxicermis) u izrazito teškom obliku. Bolest ima toksično-alergijsku etiologiju, koju karakterizira akutna oštećenja epitela i sluznica s formiranjem fluidnih punila. Pored toga, dolazi do oštrog pogoršanja općeg stanja čovjeka.

Toksična oštećenja unutarnjih organa, brzi razvoj dehidracije i privrženost infekciji često dovode do smrti. Dijagnoza epidermalne nekroze uključuje cjelovito i objektivno ispitivanje bolesnika, kontinuirano praćenje biokemijskih i kliničkih analiza urina i krvi, kao i podatke o koagulogradu.

Liječenje Lyellov sindrom se sastoji u provođenju hitne mjere i korištenjem tehnika pročišćavanja Ekstrakorporalni krvi, primjenu prednisolona (u visokim dozama) infuzije, korekcije stanja vode soli i drugi.

Uzroci Lyellovog sindroma

Uzroci razvoja Lyellovog sindroma mogu biti različiti. Najpoznatiji od njih su:

Najčešći uzrok pojave Lyellovog sindroma je specifičnu reakciju organizma na bilo kojem medicinskom proizvodu. Štoviše, nadražujuće može postati ne samo sam lijek, već pojedinačno netrpeljivost njegovih sastojaka, nego i nepravilno davanje lijeka, njena netočna doziranja, isteklo razdoblje djelovanja lijeka i drugih.

Najčešće dolazi do alergijske reakcije kada koristite sulfonamid iz skupine antibakterijskih lijekova. Osim toga, postoji i nekoliko drugih farmakoloških sredstava koja mogu biti pripisuje potencijalnim alergenima:

• Lijekovi protiv tuberkuloze, upale, napadaji;
• tetraciklin;
• penicilin;
• eritromicin.

Pojedinačni boli su reljefni boli, kako ih ljudi često koriste, bez razmišljanja o kompatibilnosti lijeka s individualnim karakteristikama tijela i zdravstvenom stanju. I samo nekoliko ljudi obratite pažnju na dozu. Uz povećanu osjetljivost, alergijska reakcija može se pojaviti čak i uz uobičajeni unos vitamina raznih vrsta.

Oko 25-30% slučajeva javlja se razvoj Lyellovog sindroma idiopatski način, to jest bez ikakvih vanjskih razloga. Simptomi nastaju sami, bez obzira na negativan utjecaj okoline. Takvi slučajevi razvoja bolesti su najteži jer se izvorni uzrok reakcije ne može ukloniti, potrebne su dodatne studije za određivanje uzroka takvih reakcija.

Drugi relativno čest uzrok bolesti je infektivne lezije. Pored uobičajene upalne reakcije na infekciju, tijelo može odgovoriti alergijom. U tim slučajevima, poznati stafilokok je često provokator. Ovaj zlonamjerni mikroorganizam doprinosi brzom širenju bolesti kroz krvotok tako da se lezije pojavljuju gotovo istovremeno u množini.

A najrjeđi slučaj razvoja Lyellovog sindroma je kombiniran. to kombinira nekoliko uzroka odjednom, to jest, može se sastojati od infektivne bolesti, općeg slabljenja tijela i pogrešno odabranih lijekova i lijekova za njegovu terapiju.

To je glavni uzrok razvoja Lyellovog sindroma. Problem je brzo i točno identificirati pravi poticaj i odrediti odgovarajući tijek liječenja. Liječnik treba temeljito ispitati pacijenta i tek nakon toga ustanoviti dijagnozu.

Apsolutno svi slučajevi infekcije s takvom bolesti karakterizirani su prisutnošću djelomične ili potpune dehidracije tijela, koje se očituju u smanjenoj aktivnosti, pogoršanju izgleda i stanju kože, te razdražljivost i depresija. Dehidracija je posljedica negativnih učinaka lijekova koji zauzimaju proteine, koja hrani kožu i cijelo tijelo kao cjelinu. To je epitel koji najviše pati od Lyellovog sindroma.

Čak i ako uzrok razvoja bolesti nije reakcija na određene komponente lijeka, najvjerojatnije je pacijent ima neke kontraindikacije za korištenje bilo kojeg lijeka.

Lyellov sindrom: simptomi bolesti

Simptomi bolesti su izrazito karakteristični. Osim toga, ključ i prvi znakovi sindroma očituju se u osobi vrlo brzo, pa čak i brzo se može reći. Ponekad prve manifestacije bolesti nisu duže od dva do tri sata, ponekad razdoblje inkubacije traje oko tjedan dana, a samo u rijetkim slučajevima - više od 7 dana.

Brzina razvoja patologije i, prema tome, pojava prvih znakova uglavnom su pod utjecajem čimbenika kao što su pojedinačne karakteristike organizma, njegova opća stanja i stupanj predispozicije za alergijske reakcije. Posljednja točka gotovo je u potpunosti određena nasljeđivanjem.

Značajke tijeka bolesti

Lyellov sindrom može se nazvati bolest mladih, jer to su mladi i djeca koja najviše trpe od ove bolesti. Što je mlađi pacijent, to je brzina tijeka bolesti. Opasnost od ove bolesti leži u činjenici da se u gotovo 2-3 dana sindrom može razviti do zadnje komplicirane faze i dovesti do kobnog ishoda.

Tijekom pogoršanja bolesti treba obratiti pozornost na tjelesnu temperaturu pacijenta. Često se postiže iznimno visokim stopama od 39 do 40 stupnjeva i može biti čak i veća. U sljedećoj fazi razvoja bolesti, opažen je dermatitis, koji se manifestira osipom po cijelom tijelu. Ne znam da je takav osip jednostavno nemoguć: to je višestruka crvena kocka smještena u cijelom tijelu, kao i ruke i noge pacijenta. nerijetko pogođena mjesta bubre.

Obilježje tih lezija je da oni mogu se mijenjati u obliku i veličini (znatno povećanu), kao i da se ujedine kolonije, stvarajući velike površine oštećene epitela. lezije kože može zauzimati 50% ili više od cijele kože. Ako propustite ovu točku i nema osobu pomoć, čirevi uskoro pretvoriti u mjehurića različitih veličina. Iz tih žuljeva tekućina teče, i epitela od mnogih pogođenih područja slazit komada.

Konkretno, bolest utječe na kožu, koja se nalazi u blizini bilo kakvih sluzi, na primjer usta. regija blizu usana često bleeding, postaje bolan i vrlo osjetljiv. U budućnosti sva oštećena područja pretvaraju se u rane i prekrivena koricama.

Štoviše, progresivnom bolesti imaju negativan utjecaj na dišne ​​stanju (dušnice, larinksa), probavnog sustava (jednjaka, želuca, itd), a također deformira mjehura. Oči, također, podložni su upalne procese različite složenosti. stanje pacijenta naglo pogoršava kao bolest napreduje. Samo tjedan dana akutni tijek bolesti dosegla vrhunac i dolaze odgovarajuće posljedice. Pacijent gubi osjećaj za realnost, njegova muče užasne glavobolje, stalno spava, može se pojaviti halucinacije, tjelesna temperatura se održava na istoj razini, pacijent se osjeća manjak vode u tijelu.

Pokazuju se laboratorijski krvni testovi značajno smanjenje njegove fluidnosti i prisutnost velikog broja bijelih krvnih stanica. Potonji je potvrda činjenice da se upalni proces aktivno razvija u ljudskom tijelu, koje tijelo nastoji boriti sa svojom moći. No, na žalost, u ovoj fazi osoba se više ne može nositi sa samom bolesti.

Hitnu pomoć pacijentu treba primiti već u početnoj fazi razvoja sindroma. Ako je vrijeme izgubljeno i patologija napreduje dalje, vjerojatno je da će liječenje biti radikalnije. U nedostatku medicinske skrbi i u ovoj fazi bolesti, simptomi će biti što agresivnija.

Među takvim simptomima su sljedeći:

• Nekroza tkiva unutarnjih organa (pluća, bubrezi);
• upala bubrežnog zdjelice;
• upala pluća;
• edem pluća;
• razvoj teških zaraznih komplikacija.

Ovo posljednje ima najnepovoljnije posljedice jer je obrana tijela pacijenta preniska, zbog čega štetni mikroorganizmi lako prodiru u krvotok, gdje se aktivno šire i širi na svim sustavima i organima. U ovoj kliničkoj slici vjerojatno je smrtonosni ishod. Proizvodi vitalne aktivnosti patogenih bakterija su vrlo otrovi i ako dođu u krvotok, mogu uzrokovati šok.

Drugi i treći tjedan nakon nastupa bolesti su najkritičniji. U tom razdoblju nastaju gore navedene komplikacije. U ovom trenutku pacijent posebno treba intenzivne medicinske mjere i pažnju.

Do danas, kada se liječenje Lyellovog sindroma provodi prema najnaprednijim tehnikama korištenjem najmodernijih lijekova, stopa smrtnosti ostaje prilično visoka i iznosi oko 1/3 od ukupnog broja slučajeva.

Vjerojatnost smrti pacijenta oštro se povećava u sljedećim okolnostima:

• Neodgovarajuće postupanje;
• kasnija dijagnoza bolesti;
• smrt više od 50% kože.

Često, dermatolozi postavljaju pitanje: koji je točno medicinski proizvod (ili njegova komponenta) izazvao razvoj Lyellovog sindroma. To je vrlo važno jer kada pomaže pacijentu, stručnjak je prisiljen koristiti jedan ili drugi lijek i ako se primijeni lijek koji uzrokuje alergijsku reakciju, posljedice mogu biti tužne.

Opasnost od Lyellovog sindroma i uzroci ozbiljnosti

Zarazne komplikacije. Kada je bolest toksična epidermalna nekroliza često se događa, jer je šteta od respiratornog trakta sluznice i gubitak epidermisa u velikim područjima pridonose laganog prodiranja virusa i štetnih bakterija u tijelu. Postoji razvoj upale pluća, pioderme, koji se provode brzinom munje kako bi se širila infekcija na svim sustavima i organima, a sve je popraćeno stvaranjem sepsa.

Gubitak tekućine u velikim količinama zajedno s proteinima i elektrolitima (soli) dovodi do smanjenja krvotoka i teške dehidracije. Kao rezultat toga, opskrba krvlju svih organa je oštećena. Postoji pogoršanje bubrega, pluća i srca. Povećava respiratorni i zatajenje srca. Oštećena filtracija bubrega rezultira zaustavljanjem procesa stvaranja urina i izlučivanja toksičnih tvari.

Leziju sluznice gastrointestinalnog trakta može dati komplikaciju u obliku masivnog unutarnjeg krvarenja i pogoršanja apsorpcije hrane.

slijepilo. Takav se problem može pojaviti s teškim oštećenjem konjunktive. Nakon izlječenja, moguće su negativne posljedice, izražene produljenom fotografofobijom (fotofobija).

Prognoza za ovu bolest nije baš povoljna. Smrtnost kreće se od 30 do 70%, najčešće starije osobe i djeca umiru. Uzroci smrti - dehidracija, sepsa, tromboembolija plućne arterije.

Liječenje Lyellovog sindroma

Terapija bolesti provodi se slijedećim metodama i lijekovima:

• Na prvom mjestu je otkazivanje svih lijekova propisanih prije pojave bolesti.
• Uz pomoć laxatives i diuretics, kao i klistire, ostatke prethodno uzimanje lijekova uklanjaju iz tijela što je više moguće.
• Pročišćavanje krvi (plazmefereze) od nakupljenih toksina provodi se.
• Extracorporeal hemosorption. Ova metoda terapije koristi se za pročišćavanje tijela štetnih (toksičnih) tvari.
• Rehidracijska terapija, normaliziranje ravnoteže vode i soli u tijelu.
• Dodijeljen glyukortikosteroidy (kemijski analozi hormona ovojnice koja smanjuje alergijske reakcije).
• Antibiotici se koriste profilaktički kako bi se spriječila infekcija.
• Hepatoprotectors, čija je djelovanja usmjerena na poboljšanje funkcije jetre.
• Antiagregati i antikoagulansi (tvari koje pomažu u smanjenju koagulabilnosti).
• Diuretici su koristili za poboljšanje mokrenja i smanjenje tereta na bubrege.
• Izuzetak ili maksimalno ograničenje kontakta bolesnika s nadražujućim tvarima (tvar koja uzrokuje alergijsku reakciju).

Lyellov sindrom - vrlo ozbiljna bolest i samo-lijek je ovdje neprihvatljiv, posebno za osobe s alergijom. Prvih simptoma nužno je hitno se obratiti u klinici kao i onom slučaju kada je kašnjenje smrti slično. Pravovremeno započet pravilan tretman omogućuje postizanje pozitivne dinamike.