Što je optometrija: opis i simptomi devičke bolesti

Diseukova bolest ili optoelektromuselitis (ONM) je autoimuna upalna bolest koja pogađa optičkih živaca i kičmene moždine

U početku, u medicinskoj klasifikaciji, Devikova bolest je upućena na maligni teški oblik multiple skleroze. Do sada je bolest izdvojena u nosološku odvojenu formu demijelinizirajućih patologija, koja ima brojne prepoznatljive osobine i karakteristične osobine.

Uzroci bolesti devicomikelite Devik

Optone neuromuskularni odnosi se na klasu idiopatskih patologija čija priroda razvoja još nije u potpunosti proučena. Mehanizam pojave bolesti je autoimunološki karakter. Zbog utjecaja nepoznatih čimbenika u ljudsko tijelo, protutijela se proizvode u mijelinskoj ovojnici živčanih završetaka, koje se nalaze u kralježničnoj moždini i optičkom živcu. Znanstvena istraživanja su potvrdile da antitijela IgG skupina vezana na protein tvari - akvoporinu-4, koji se nalazi u membrani živčanih završetaka, dio tubula, koji reguliraju metabolizam vode, i naziva se NMO-IgG.

U velikom broju akvoporin-4 je postavljen u strukturi živaca, mozga i leđne moždine - periventrikularno područje srži, hipotalamusu.

Specifični autoimuni upalni procesi s kliničkim manifestacijama odvijaju se samo u optičkim živcima i leđnoj moždini.

Mjesta upale u mozgu pojavljuju se vrlo rijetko ili ne pokazuju neurološke simptome. autoantitijela utječu na male kapilare i arterijske posude, što zauzvrat dovodi do kršenja cirkulacije krvi u živčanom tkivu i njegove daljnje nekroze (nekroza).

Devikova bolest najčešće razvija se na pozadini drugih autoimunih bolesti ili je njihov prethodnik. U određenim slučajevima je zabilježen simultani razvoj optoelektromietitisa s sistemskim lupus eritematosusom, vaskulitisom, Sjogrenovim sindromom. Slični morfološki patološki procesi pojavljuju se s neinfektivnim i infektivnim lezijama vizualnog organa i kičmene moždine, što zahtijeva diferencijalnu dijagnozu bolesti.

Razvrstavanje Devićeve bolesti

Simptomi bolesti mogu se pojaviti sekvencijalno ili istodobno. Debljina bolesti u većini kliničkih slučajeva (do 85%) počinje dvostranim ili jednostranim procesom upale u optičkim živčanim završetkom (neuritis).

Nakon kršenja funkcije vizualnog orgulja mijelitis pojavljuje se nakon nekoliko tjedana, mjeseci i ponekad godina. Mnogo rjeđe, autoimuni upalni proces pojavljuje se istodobno u obje strukture leđne moždine iu optičkom živcu.

Uzimajući u obzir prirodu prolaza Devikove bolesti, razlikuju se nekoliko vrsta procesa patologije:

1. Progresivna progresija bolesti - pojavljuje se u 85% slučajeva, pojavljuje se kod ljudi odrasle dobi, karakterizira konzistentan razvoj mijelitisa i vizualnog neuritisa;
2. Jednodnevni prolazak bolesti - javlja se u 15% slučajeva, obično se pojavljuje kod mladih pacijenata i djece, karakterizira istodobna pojava optičkog neurita i mijelitisa, ne uzrokuje povratak bolesti.

Tijekom monofaznog oblika bolesti može doći do ozbiljnijih lezija iz živčanog sustava, a ne s ponavljajućim prolazom bolesti. Česte egzacerbacije patologije dovode do komplikacija neuroloških simptoma. To smanjuje šanse za vraćanje motoričke funkcije i održavanje vida u relapsirajućem obliku.

Klinička slika Devicicove optičke bolesti

Optoneurovemionitis ima prilično teški tijek s razvojem nepovratnih procesa s lijeve strane leđne moždine i vizualnog organa. U nekim slučajevima, bolest potiče gubitak samopouzdanja, razvoj invaliditeta ili kobno.

Pravodobna dijagnoza i imenovanje adekvatnog liječenja poboljšava prognozu tijeka bolesti, smanjuje rizik od poremećaja zdjeličnih organa, izgled paralize, pareze, sljepoće.

U pravilu, poraz optičkog živca pojavljuje se na početku bolesti i dovodi do potpunog sljepila ili smanjene vidne oštrine. Autoimuni upalni procesi vizualnih vlakana mogu biti bilateralni i jednostrani.

Znakovi upale optičkog živca:

• platno pred očima;
• zamućenje slike;
• tijekom oftalmoskopije fundus se ne mijenja ili se utvrdi atrofija vizualnih diskova, bljedilo, natečenost;
• bol u području pogođenih orbita.

Nakon što akutna upala opada, oslijepljenost ili vizija djelomično su obnovljena. U pravilu, optički živčani neuritis prolazi jako, osobito kod monofaznog oblika Devićeve bolesti.

Upala kralježnične moždine popraćena je potpunom, djelomičnom ili uzdužnom poprečnom lezijom živčanog tkiva. mijelitis uzrokuje pogoršanje cirkulacije krvi u području patološkog procesa, otekline struktura bijele i sive tvari, zauzima nekoliko segmenata kičmene moždine. Kao posljedica toga, postoji kršenje prolaska živčanih impulsa duž osjetljivih i motornih vlakana.

Znakovi upale leđne moždine:

• smanjena osjetljivost (vibracije, taktilne, bolne);
• tetrapareza i paraparesisa (smanjena motorička funkcija četiri ili dva udova);
• spastičnost udova;
• slabost mišića;
• Lermittova bolest (osjećaj lumbaga u nogama i kralježnici, koji se proteže odozgo prema dolje);
• ataksija, oštećena koordinacija;
• poremećaj funkcioniranja organa u malim zdjelicama (fekalne inkontinencije, zadržavanje mokraće);
• autonomne disfunkcije (poteškoće s disanjem, palpitacije, znojenje).

Kliničke manifestacije se razvijaju ispod mjesta upale, na pozadini tekuće terapije može se djelomično obnoviti. Teške posljedice mijelitisa pojavljuju se uz česte pogoršanje bolesti, što otežava kod kuće samoposluživanje, dovodi do invaliditeta, smanjuje prilagodbu u društvu i kvalitetu života.

Dijagnoza optičke neuronije

Za diferencijalnu dijagnozu Devikove bolesti iz drugih demijelinizirajućih bolesti, mali i veliki kriteriji za Millera. Bolest se mora razlikovati od virusnih i tuberkularnih lezija kralježnične moždine, Sjogrenovog sindroma, multiple skleroze i sistemskog lupus eritematosusa.

Millerovi veliki kriteriji:

• opovrgavanje podataka o autoimunim bolestima različite prirode, virusne i tuberkulomske upale leđne moždine;
• transverzalni mijelitis s upalom od tri ili više segmenata, određenih tijekom MRI;
• bilateralni ili jednostrani optički neuritis.

Millerovi mali kriteriji:

• definiranje markera u krvi upale - antitijela na aquaporin-4;
• pleocitoza u cerebrospinalnoj tekućini (povećani broj leukocita zbog neutrofila);
• otkrivanje nespecifičnih žarišta u hipotalamusu, medulla oblongata pri izvođenju MRI-a, ili odsutnost specifične upale mozga.

Definicija optičkog čaša zahtijeva potvrdu jedan mali i tri velika dijagnostička kriterija.

Razlika između multiple skleroze i Devickove bolesti

Dugo vremena, optikomyelitis se smatra ozbiljnom stadijom multiple skleroze. Nakon određivanja specifičnog markera bolesti - aquaporin-4 - bolest je prenesena u zasebnu nosološku skupinu. Između optikomielita i multiple skleroze postoje značajne razlike u težini kliničkih manifestacija i patomorfološkim promjenama u živčanom završetku.

Različite značajke Devikove bolesti:

• teške povrede motoričke aktivnosti udova i vizualnog orgulja;
• teški tijek bolesti;
• upala kičmene moždine na razini većoj od tri segmenta, što dovodi do paralize i pareze;
• velika mjera lezija optičkog živca, često uzrokujući sljepoću;
• česta bilateralna lateralna upala segmenta kralježničke moždine;
• u mozgu žarišta su asimptomatska ili odsutna;
• pleocitoza u cerebrospinalnoj tekućini (broj leukocita je više od 60 stanica);
• definicija autoimunog markera - aquaporin-4.

Različita obilježja multiple skleroze:

• poraz mozga i leđne moždine, optički živac;
• postupni razvoj bolesti;
• rijetko paraliza udova i sljepoća;
• neurološki simptomi umjerene ili blage ozbiljnosti;
• u kralježničnoj moždini žarići upalnog procesa su asimetrični po prirodi i formirani su u jednom segmentu;
• znakove upale moždanih struktura;
• ne detektira aquaporin-4;
• u cerebrospinalnoj tekućini nije karakteristična za pleocitozu.

Ispravna dijagnoza određuje uzorak ponašanja pacijenta, prognozu bolesti i prirodu liječenja.

Liječenje optikemije

Liječenje Devikove bolesti je težak zadatak. Postoje sukobljene informacije o učinkovitosti liječenja imunosupresivnim i imunomodulacijskim sredstvima. U svijetu postoji samo 6 farmaceutskih pripravaka za patogenetski tretman optikemije, od kojih su tri interferoni. Ali njihova učinkovitost nije potvrđena.

Spriječiti pogoršanje i eliminirati manifestacije optikemije Potrebno je utjecati na autoimunološki fokus procesa patologije. Zašto koristiti lijekove koji imaju imunosupresivni mehanizam djelovanja.

Liječenje počinje korištenjem maksimalnih dnevnih doza kortikosteroida - intravensku injekciju metilprednizolona tijekom tjedan dana (pulsna terapija). Nakon podrške liječenje azatioprinom i prednizolon. Uz poboljšanje općeg zdravlja, glukokortikoidi se otkazuju. Glavni tretman s azatioprinom obavlja se tijekom dugog razdoblja (do jedne godine), ovisno o obliku tečaja i ozbiljnosti bolesti.

Uz nedovoljnu učinkovitost terapije lijekovima, plazmafereza. Postupak se sastoji od pročišćavanja krvi iz imunoloških cirkulirajućih kompleksa koji oštećuju mijelinski omotač živčanih završetaka. Da bi se poboljšala koordinacija kretanja, vratila mobilnost udova, povećava razrede ponašanja mišića terapeutska gimnastika. Na području upale, propisano je područje kralježnice fizioterapija (UHF, amplipulse, fonoforeza s hidrokortizonom), normalizira metabolizam i cirkulaciju krvi u zahvaćenom području.

Među rezultatima Devikove bolesti može doći do potpunog liječenja, remisije, vizualnih poremećaja (u najgorem slučaju - amauroza) i preostale pareze, u teškim slučajevima - kobni ishod.

U pravilu, uzrok potonjeg je obično teškim mijelitom vratne kralježnice, što dovodi do pojave respiratornog zatajenja. Prema predviđanjima, najnepovoljniji je optikomiolitis s monofaznim protjecanjem, atrofijom optičkih živaca, stabilnim motornim deficitom.

Devikova bolest je teška demijelinizacijske bolesti, što utječe na optičke živce i kralježničnu moždinu. Bolest dovodi do oštećene motoričke aktivnosti zbog paralize i pareze, a smanjenje kvalitete vid, u nekim slučajevima uzrokuje koban ishod. Da bi se poboljšala prognoza tijeka bolesti, potrebno je potražiti medicinsku pomoć na vrijeme za prve simptome bolesti i strogo slijediti preporuke za liječenje ove bolesti.