Kretenizam - kako prepoznati bolest?

Kretenizma - bolest endokrinog prirode, koji je jedan od oblika pojave kongenitalnim hipotireoze i raste zbog disfunkcije štitnjače normalna funkcija i psihomotornih deficit razvoj izražena.

Što je kretinizam?

Ovo stanje može biti kongenitalno i može se manifestirati već u procesu rasta i individualnog razvoja.

Uzroci cretinizma

Uzroci ove bolesti su čimbenici koji doprinose smanjenju razine proizvodnje hormona štitnjače.

1. Nasljedni endokrini poremećaji, što se manifestira nedostatkom sinteze hormona štitnjače. Kao rezultat toga, pojavljuju se netoksični gušteri i nasljedni sporadični kretenizam. Nasljedno podrijetlo bolesti u ovom slučaju potvrđuje činjenica da u slučaju rađanja istovjetnih blizanaca, svaka od njih je pod utjecajem bolesti.
2. Patologija ontogeneze štitnjače u zametku: nerazvijenost, pogrešno mjesto ili potpuno odsutnost.
3. U slučaju liječenje radioaktivnim jodom tijekom trudnoće postoji vjerojatnost kretenizma u djeteta.
4. Tijek liječenja sa tireostatskim lijekovima tijekom trudnoće može uzrokovati kršenje razvoja štitne žlijezde u fetusu, što može dovesti do razvoja ove patologije.
5. Nedostatak u tijelu trudne žene joda i selena - tvari potrebne za stvaranje hormona štitnjače.
6. Nedovoljna funkcija s nedostatak hormona u posljednja 3-4 mjeseca trudnoće, a u prvih nekoliko mjeseci nakon rođenja, kada je intenzivan razvoj mozga, dovesti do prirođene hipotireoze s psihomotorna retardacije malysha- ako hipotireoza javlja u starijoj dobi, simptomi bolesti Bude mnogo manje izražen.
7. Poimanje djeteta od strane bliskih srodnika može dovesti do razvoja kretenizma u ovom djetetu.
8. Endemični kretenizam se razvija među stanovnicima područja s nedovoljnim sadržajem joda u okolišu.

Klinička slika kretinizma

Patologije tjelesnog razvoja:

• odgađanje rasta i promjena (od mliječnih do stalnih) zubi;
• zaostajanje i rast tijela (dwarfizam u različitim stupnjevima težine);
• smanjenje veličine unutarnjih organa;
• izraženo neravnopravnost tijela (velika glava i skraćeni udovi);
• deformacija lubanje (pretjerano zadebljanje parietalnih kostiju, izbočene jagodice);
• nerazvijenost sekundarnih seksualnih obilježja i spolnih žlijezda;
• različiti stupnjevi govora i oštećenja sluha (do gluhonijih);
• zadebljana, gruba, blijeda koža - često - pigmentirana mjesta - znojenje se smanjuje;
• često - pigmentirana mjesta;
• kosa je oskudna, u većini slučajeva kosa je tamne boje;

Promjena lica:

• velike, grube značajke;
• "Nosor" nos;
• općenito natečenost, oticanje lica;
• povećana udaljenost između očiju;
• blago otvorena usta, često s nepomičnim jezikom, drooling;
• siromaštvo izraza lica;

Kršenje neuropsihijskog sfera:

• mentalnih poremećaja raznih razina - od lakog otpora do idiotike;
• pospanost;
• pospanost.

Kretenizam u djetinjstvu

• slab refleks usisa;
• pospanost;
• dugotrajna žućkasta boja kože;
• smanjena ili odsutna reakcija na zvuk i svjetlost;
• konstipacija;
• često - umbilikalna kila;
• kasnije dobivanje zuba;
• dugo obrasle fontane;
• zadebljanje i povećanje veličine jezika;
• koža blijeda, suha i hladnoća;
• usporavanje rasta;
• spor rast kose;
• strabizam i sužavanje vidnih polja;
• kašnjenje ili odsutnost (u teškim slučajevima) govora;
• smanjen smisao za miris;
• smanjena inteligencija;
• kršenje ritma otkucaja srca;
• dijete kasno (za 5-6 godina) počinje hodati, nestabilan hod, „aljkav” - to je zbog deformacije kostiju i zglobova, te slabost mišića.

Kongenitalna nedostatak hormona štitnjače može se otkriti samo kroz sveobuhvatni liječnički pregled, koji se održava za 3 - 10 dana od trenutka rođenja.

Prvi simptomi bolesti mogu se vidjeti već u prvim mjesecima nakon rođenja djeteta, međutim, u pravilu, kretenizam se očituje u dobi od 4-6 godina.

Ako je sama hipotireoza očituje u 3 - 4 godine, izraz mentalnih poremećaja ne javljaju, ali smanjena inteligencija još uvijek ima svoje mjesto, oslabljena sposobnost za učenje.

Kretenizam u odraslima

Ova se situacija također zove myxedema i posljednja je faza hipotireoze.

• dostupnost gušavost s kretenizmom je opcionalno;
• emocionalna sfera: sporost, ravnodušnost prema svemu, nedostatak inicijative, neprijateljski, nepovjerenja, mrzoviljnost, sugestibilnosti, emocionalna labilnost- strasti mogu biti opasni, ali to je lako uspokaivayutsya- vjerojatnost za razvoj depresije i suitsidam- mogu razviti shizofrenija ili psihoza različite prirode;
• rano starenje tijelo;
• gojaznost;
• povećan potreba za toplinom;
• fatiguability;
• smanjenje aktivnosti, postupni gubitak prethodnih vještina;
• krug interesa je uski.

Svjetlosni i srednji slučajevi ozbiljnosti su češći nego teški slučajevi, a tipično fizički nedostaci mogu biti odsutni.

Endemični kretinizam

Ova bolest razvija u stanovnika određenom području, naznačen time nedovoljnom sadržaju joda u okolinu. Endemske kretenizma dogodi, obično za 1-2 godine života te je kompleks simptoma vezanih uz nedostatak mentalne i motoričke sposobnosti u kombinaciji s gluho-mutiranje i gušavost.

Također su opisani slučajevi endemije kretenizma u područjima gdje endemična gušavost praktički ne dolazi.

Ako u istom području endemske kretenizma zadovoljiti pogođene obitelji uz zdravo, to više govori o genetskom prirodi bolesti.

U slučaju obiteljske bolesti, od pola braće i sestara razboljeti samo oni koji su bolesni oba roditelja, kao i genetske predispozicije, nasljeđuje jedan recesivan gen nije dovoljno za razvoj patologije.

Neki zdravi stanovnici endemičnih područja imaju neke znakove mentalne ili tjelesne inferiornosti.

dijagnostika

U ranoj dobi, dijagnoza je teško.

Za diferencijaciju kretenizma u djece slijedi Downova bolest, au slučaju diferencijalne dijagnoze, značajna obilježja osobe s Downovom bolesti su važna.

U djece starijih dobnih skupina, dijagnoza se izvodi na temelju radiografskih podataka, laboratorijskih rezultata i kliničke slike.

Liječenje kretinizma

Tretman za kretenizam se stalno stvara, to znači da će pacijent morati poduzeti propisanu terapiju za život.

Terapija se provodi hormonima štitnjače, odabranim u strogo individualnim dozama za svaki slučaj.

U djece, smanjenje doze može dovesti do ozbiljnih, teških poremećaja u razvoju dječjeg psihomotora. Teške posljedice su ispunjene viškom doze. Stoga se imenovanje liječnika koji je pohađao treba biti strogo provedeno.

U pravilu, nadomjesna terapija je propisana zastoj nakon rođenja bebe i dijagnozu, jer je prije liječenje započne, bliže dobi norme će se razviti dijete. U nekim slučajevima, kada se pravilno odabrani tretman i poštivanje svih liječnika upute moguće je postići pravilan fizički razvoj djeteta, ali mentalnu retardaciju te u tim slučajevima je pohranjena (ovdje igra ulogu nedostatka hormona štitnjače tijekom stvaranja središnjeg živčanog sustava tijekom fetalnog života).

Sprječavanje kretenizma

Od trenutka začeća i tijekom cijelog života, iznimno je važno osigurati tijelu dovoljnu količinu joda, budući da manjak ovog elementa dovodi do razvoja kretenizma.