Što je leptirska bolest, kako se manifestira sindrom?

Bolusna epidermoliza je strašna bolest. Djeca koja pate od njega uspoređuju se s leptirima zbog krhke kože. Ova bolest može biti kongenitalna i stečena, pri čemu se na koži stvaraju brojni mjehurići s krvavim ili prozirnim sadržajem. Najprije se počnu maziti, a zatim se pretvaraju u eroziju koja ne izliječi. Takva bolest je neizlječiva i često završava kobnim ishodom.

Što je bulozna epidermoliza?

Koncept bulozne epidermolize podrazumijeva cijeli kompleks kožnih bolesti, koje su genetske prirode. Uz takvu bolest na sluznici i koži, formiraju se mjehurići. Oni se pojavljuju čak i uz manju traumatizaciju ili pritisak na kožu. Jednostavno rečeno, koža djeteta s buloznom epidermolizom slična je vrlo osjetljivim krilcima leptira.

To je zbog činjenice da u bolesnoj djeci nema posebnih vlakana između vanjskog i unutarnjeg sloja kože koji nastaju tijekom interakcije proteina. Ljudi nazivaju ovu bolest "leptir sindrom". Najčešće, to ima urođeni karakter izazvan mutacijama u genima. Kod takve bolesti, djeca možda ne žive do tri godine.

simptomi

Glavna manifestacija bolesti - Bubbles na koži. Oni se pojavljuju kao rezultat utjecaja na kožu (udar, trenje), ali obično postoji dovoljno i lagan dodir. Dijete ne može nositi odjeću, jer čak i prirodne i bešavne tkanine, u kontaktu s krhkom kože, dovode do formiranja mjehurića.

Na koži i sluznicama usne šupljine, probavnog trakta, postoje blisteri, zbog čega prijam grube nepečene hrane može uzrokovati ozljede. U izuzetno teškim slučajevima, bebe ne mogu ni piti mlijeko zbog teške boli, umiranja smrti "gladovanja".

Mjehurići su ispunjeni krvavim ili prozirnim sadržajem. Vrlo su bolne, ali kad su otvorene, tekućina izlijeva, bol se smanjuje i sami liječe.

oblik

Pojam bulozna epidermoliza uključuje nekoliko oblika patologije, karakterizirane protjecanjem, manifestacijama i prognozom.

Jednostavan kongenitalni oblik

Takva bolest smatra se manje opasnom i prenosi se s generacije na generaciju. Bolest leptira dijagnosticira se odmah nakon rođenja djeteta ili za nekoliko dana, a dječaci imaju veću vjerojatnost da će se razboljeti od djevojaka.

Jednostavan oblik se očituje mjehurićima napunjenim seroznim fluidom. Oni su lokalizirani u područjima kože izložene pritisku ili trenju. Glavni traumatski čimbenik je porod. Vesikuli kod djece - leptire nastaju na mjestima koja su izravno u kontaktu s rodnim kanalom. Osip ima veličinu od nekoliko milimetara do nekoliko centimetara. Susjedna područja kože ostaju nepromijenjena.

Najčešće se pojavljuju mjehurići:

• na donjim nogama;
• krug;
• laktovima;
• Ruke.

Također su pogođene sluznice, ali mnogo rjeđe. Ostaju potpuno zdravi nokti. Mjehurići se otvaraju prirodnim ili umjetnim sredstvima. Kada nestanu, nakon njih nema nedostataka na koži, ali privremena pigmentacija može biti prisutna. Uz ovaj oblik bolesti dijete se normalno razvija.

Dystrofični oblik

Ovo je opasniji oblik sindroma leptira. Pojavljuje se nekoliko dana nakon rođenja. Mjehurići se mogu pojaviti sasvim spontano, ponekad su ispunjeni krvavim sadržajem. Kada su otvoreni, oni dovode do stvaranja ožiljaka ili čireva. Oštećenje kože i sluznice, kao i noktiju. Razvoj djeteta samo u nekim slučajevima ostaje normalan.

Vrlo rijetko u distrofnom obliku, postoji odbijanje dijelova tijela. Posebno loše su falange prstiju. Mogu se razviti hipotrikoza i zubne abnormalnosti. Djeca s ovom dijagnozom ne mogu odoljeti infektivnim bolestima.

Maligni oblik

Ovo je smrtonosni oblik bolesti leptira. Dijagnoza se odmah nakon rođenja djeteta i karakterizira prisutnost krvarenih rana cijelim tijelom. Mjehurići se također pojavljuju na sluznici unutarnjih organa. Obično dijete odmah postaje zaraženo pneumokoknom infekcijom, što dovodi do sepsa i smrti.

Je li moguće izliječiti ovu patologiju?

Butterfly sindrom ne može se izliječiti, Ali s jednostavnim oblikom možete se nadati povoljnim izgledima. U tom slučaju liječnici i roditelji trebaju pružiti dijete simptomatičnu pomoć. Sastoji se od obrade pogođenih dijelova kože kako bi se spriječile gnojne komplikacije. Oni mogu predstavljati ozbiljnu opasnost za dijete, posebno vrlo mala.

Prije nego što stavite djetetu bilo koju odjeću, pa čak i donje rublje, vezana je posebnim zavojima koji se ne drže kože. Ovo je vrlo dug i naporan proces, ponekad traje nekoliko sati. U teškim slučajevima, obloge se izvode 2 do 3 puta dnevno. Uvijek je potrebno koristiti posebnu krema za hidratizaciju. Vrlo je važno za djecu s vrlo tankom kožom.

Vanjska njega za kožu bebinog leptira je sljedeća:

• Mjehurići se otvaraju s obje strane sterilnom iglom;
• zahvaćena područja tretirana su antiseptičkim lijekovima, uključujući Fuchsin i Eosin;
• kada je erozija uzrokovana helio-mucin masti ili antibiotika na bazi lijekova.

Dobar rezultat u zbrinjavanju djeteta s sindromom leptira pokazuje fizikalnu terapiju.

prognoze

Bolest se očituje odmah nakon rođenja. Čak i tijekom prolaska kroz rodni kanal u bolesnoj djeci, koža se uklanja, poput zmije. Češće nego ne, novorođenčad, osobito oni s teškim oblikom patologije, umiru u prvim danima ili tjednima života.

Djeca leptira ne razlikuju se od svojih vršnjaka u tjelesnom i duševnom razvoju. Iako bolest i ostavlja trag, ali pri stvaranju sigurnog okruženja i osiguravanju dobre brige za dijete može se zaštititi od boli i boli i učiniti njegov život pomalo ugodno. Kritično razdoblje je dob do tri godine, kada beba još nije svjesna da ne može puzati ili trljati obraze ili oči. Kada dijete odrasta, koža počinje raspadati, postaje stabilnija, ali nikada ne doseže snagu kože prosječne osobe.

Prognoza za dijagnozu bulozne epidermolize obično nepovoljni, jer je bolest vrlo rijetka, a liječnici gotovo nemaju iskustva s liječenjem takvih pacijenata. Relativno povoljna prognoza za život i zdravlje je moguća samo uz blagu bolest. No, nisu svi roditelji mogu dati za svog djeteta potpunu njegu i često pogoršati situaciju sami, sudjelovanje u self-liječenju rana i fitoterapijskom lijekova, metilen plavo, domaće masti i drugih sličnih sredstava.

Nakon takvog "tretmana", troškovi povezani s obnavljanjem dječje epiderme rastu vrlo mnogo. Nastajanje na koži rane može se zaraziti i upaliti, što dovodi do kobnog ishoda. Stoga, za djecu s buloznom epidermolizom, svaka trauma kože može postati kobna.

Na taj način, Bolusna epidermoliza je vrlo opasna bolest, često dovodeći do smrti. Dijete uvelike pati, jer zbog neizbježnih ulkusa na koži ne može ni nositi odjeću. Ako postoji genetska predispozicija za ovu bolest, onda roditelji trebaju preuzeti posebnu odgovornost za pitanje planiranja djece.